Distrofia Muscular Duchenne

Leia a versão cientifica e prognóstico clínico. Não podemos achar que essa ´´ pena ´´ seja verdade sempre. Se fosse sempre assim eu não estaria aqui com 37 anos e meio escrevendo isso. Eu vou publicar e depois voltarei para continuar.

Normalmente, a distrofia muscular de Duchenne manifesta-se pela primeira vez em meninos com idade entre três e sete anos, caracterizando-se, no começo, pela atrofia dos membros inferiores e pélvicos, com parésia primeiramente proximal e depois distal. A criança passa a ter dificuldades na locomoção, como levantar-se, correr, subir escadas, apresentando quedas frequentes. Com o progredir da doença ocorre comprometimento dos músculos dos membros superiores. As fibras musculares necrosadas vão gradualmente substituídas por tecido adiposo, dando um aspecto falsamente hipertrofiado à região. À medida que os músculos enfraquecem, eles também aumentam de volume, mas o tecido muscular anormal não é forte. À medida que a doença evolui, o grau de atrofia muscular e sua extensão aumentam.Hiporreflexia patelar e aquileu são sinais que aparecem o tempo.

Em 90% dos meninos com distrofia muscular de Duchenne, o miocárdio também aumenta de volume e enfraquece, causando distúrbios do ritmo cardíaco, por volta da adolescência. Comprometimento dos músculos respiratórios ocorre também a partir desta idade. Os músculos dos membros superiores e inferiores podem apresentar contraturas em torno das articulações, impedindo a extensão completa dos cotovelos e dos joelhos.  Em torno dos 10 ou 12 anos de idade, a maioria das crianças com essa doença encontra- se confinada a uma cadeira de rodas. O aumento da fraqueza também as torna susceptíveis à pneumonia e a outras doenças.  Por volta dos vinte anos de idade, a insuficiência respiratória evolui devido à atrofia do músculo diafragma, passando a necessitar de assistência ventilatória constante. A invalidez total e o óbito em idade jovem ocorrem na totalidade dos casos.